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特発性肺線維症(IPF)と肺動脈性肺高血圧症(PAH)は、両方とも重篤な肺の疾患であり、一部の患者では共存し、臨床的な転帰が悪化することがあります。いくつかの研究では、IPFとPAHの関係が調査されています。
- a) Nathan, S. D., Shlobin, O. A., Ahmad, S., Urbanek, S., & Barnett, S. D. (2007). Pulmonary hypertension and pulmonary function testing in idiopathic pulmonary fibrosis. Chest, 131(3), 657-663.
https://journal.chestnet.org/article/S0012-3692(15)51275-2/fulltext
この研究では、IPF患者において肺高血圧症が一般的であり、肺機能の悪化や死亡率の上昇と関連していることが示唆されています。
- b) Lettieri, C. J., Nathan, S. D., Barnett, S. D., Ahmad, S., & Shorr, A. F. (2006). Prevalence and outcomes of pulmonary arterial hypertension in advanced idiopathic pulmonary fibrosis. Chest, 129(3), 746-752.
https://journal.chestnet.org/article/S0012-3692(15)51222-4/fulltext
この論文では、PAHが進行したIPF患者に一般的であり、罹患率および死亡率が増加していることが示されています。
- c) King, T. E., Behr, J., Brown, K. K., du Bois, R. M., Lancaster, L., de Andrade, J. A., ... & Noble, P. W. (2008). BUILD-1: a randomized placebo-controlled trial of bosentan in idiopathic pulmonary fibrosis. American journal of respiratory and critical care medicine, 177(1), 75-81.
https://www.atsjournals.org/doi/full/10.1164/rccm.200705-732OC
この臨床試験では、内皮素受容体拮抗薬であるボセンタンが、PAHを合併したIPF患者に対する効果を調査しています。主要エンドポイントで有意な改善は示されませんでしたが、いくつかの副次的転帰で潜在的な利益が示され、さらなる研究が必要です。
これらの研究から、IPFとPAHの関連性があり、両者の共存が患者の転帰を悪化させることが示されています。しかし、この関係の根底にあるメカニズムを完全に理解し、効果的な治療戦略を開発するためには、さらなる研究が必要です。
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