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特発性肺線維症（IPF）と慢性閉塞性肺疾患（COPD）は、異なる肺の疾患ですが、一部の患者では共存し、より複雑な臨床像と悪化した転帰につながります。IPFとCOPDの関係を調査したいくつかの研究があります。
- a) Cottin, V., Nunes, H., Brillet, P. Y., Delaval, P., Devouassoux, G., Tillie-Leblond, I., ... & Cordier, J. F. (2005). Combined pulmonary fibrosis and emphysema: a distinct underrecognised entity. European Respiratory Journal, 26(4), 586-593.
https://erj.ersjournals.com/content/26/4/586
この研究では、特発性肺線維症（IPF）と慢性閉塞性肺疾患（COPD）の共存を特徴とする独自の臨床像である、肺線維症と肺気腫の合併症候群（CPFE）について説明しています。CPFEの患者は、IPFまたはCOPDだけの患者よりも予後が悪いです。
- b) Ryerson, C. J., Hartman, T., Elicker, B. M., Ley, B., Lee, J. S., Abbritti, M., ... & Collard, H. R. (2013). Clinical features and outcomes in combined pulmonary fibrosis and emphysema in idiopathic pulmonary fibrosis. Chest, 144(1), 234-240.
https://journal.chestnet.org/article/S0012-3692(15)52914-9/fulltext
この研究では、IPFと共存するCOPD（CPFE）を持つ患者は、IPFだけの患者と比較して異なる臨床的特徴を持ち、生存率が悪化していることが示されています。
- c) Mura, M., Zompatori, M., Pacilli, A. M. G., Fasano, L., Schiavina, M., & Fabbri, M. (2006). The presence of emphysema further impairs physiologic function in patients with idiopathic pulmonary fibrosis. Respiratory Care, 51(3), 257-265.
http://rc.rcjournal.com/content/51/3/257.long
この記事では、IPF患者における肺気腫（COPDの成分）の存在が、IPFだけに比べて、肺機能がさらに低下することが示されています。
これらの研究から、IPFとCOPDの間には関連性があり、両者の共存は臨床的転帰の悪化につながることが示唆されています。この関係の根底にあるメカニズムを理解し、両方の疾患を持つ患者のための効果的な治療戦略を開発するためには、さらなる研究が必要です。
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