進行性肺線維症の疫学と実体験 - AIとIPFと癒しの音楽

Epidemiology and real-life experience in progressive pulmonary fibrosis

C Valenzuela, V Cottin - Current opinion in pulmonary medicine, 2022

… : Idiopathic pulmonary fibrosis (IPF), characterized by relentless disease

progression from the time of diagnosis, is part of a larger group of chronic fibrosing

interstitial lung diseases (ILDs). A proportion of patients with non-IPF … between …

Epidemiology and real-life experience in progressive pulmonary fibrosis
Abstract
Purpose of review: Idiopathic pulmonary fibrosis (IPF), characterized by relentless disease progression from the time of diagnosis, is part of a larger group of chronic fibrosing interstitial lung diseases (ILDs). A proportion of patients with non-IPF ILDs may develop, despite conventional treatment, a progressive pulmonary fibrosis (PPF), also referred to as ILD with a progressive fibrosing phenotype (PF-ILD). These patients experience worsening of respiratory symptoms, decline in lung function, and early mortality. The goal of this review is to describe the epidemiology and recent real-life cohorts of PF-ILD, with implications for management.

Recent findings: The relatively new concept of PF-ILD has aroused active clinical research over the past years. To understand risk factors for progression and the real burden of the disease is crucial to improve management. In the last 2 years, different cohort studies have addressed these questions. They showed that almost one-third of the non-IPF fibrotic ILD patients develop PF-ILD or PPF.

Summary: Emerging data show similarities in prognosis between patients with IPF or with non-IPF PF-ILD patients. Early detection and appropriate treatment of this group of patients is a priority. Further research is needed to identify risk factors of progression, to clarify the assessment of progression in clinical practice, for a better management of patients with PF-ILD in a real-world setting.
進行性肺線維症の疫学と実体験
概要
レビューの目的: 特発性肺線維症 (IPF) は、診断時から容赦なく疾患が進行することを特徴とし、慢性線維性間質性肺疾患 (ILD) のより大きなグループの一部です。非 IPF ILD の患者の一部は、従来の治療にもかかわらず、進行性線維化表現型を伴う ILD (PF-ILD) とも呼ばれる進行性肺線維症 (PPF) を発症する可能性があります。これらの患者は、呼吸器症状の悪化、肺機能の低下、および早期死亡を経験します。このレビューの目的は、PF-ILD の疫学と最近の実際のコホートを、管理への影響とともに説明することです。

最近の調査結果: PF-ILD の比較的新しい概念は、過去数年間に活発な臨床研究を引き起こしました。進行の危険因子と病気の実際の負担を理解することは、管理を改善するために重要です。過去 2 年間、さまざまなコホート研究がこれらの問題に取り組んできました。彼らは、非 IPF 線維性 ILD 患者のほぼ 3 分の 1 が PF-ILD または PPF を発症することを示しました。

要約: 新たなデータは、IPF 患者または非 IPF PF-ILD 患者間の予後の類似性を示しています。この患者群の早期発見と適切な治療が優先事項です。進行の危険因子を特定し、臨床診療における進行の評価を明確にし、実世界の状況で PF-ILD 患者をより適切に管理するには、さらなる研究が必要です。