スパイロメトリーが正常な全身性硬化症関連間質性肺疾患患者における肺機能低下の臨床的予測因子

Clinical Predictors of Lung-Function Decline in Systemic-Sclerosis-Associated Interstitial Lung Disease Patients with Normal Spirometry

T Nagy, NM Toth, E Palmer, L Polivka, B Csoma… - Biomedicines, 2022 - mdpi.com

… cause of mortality in systemic sclerosis (SSc). Progressive pulmonary fibrosis (PPF) is …

disease behavior to that in idiopathic pulmonary fibrosis (IPF) patients. Patients with normal …

Clinical Predictors of Lung-Function Decline in Systemic-Sclerosis-Associated Interstitial Lung Disease Patients with Normal Spirometry
Abstract
Interstitial lung disease (ILD) is the leading cause of mortality in systemic sclerosis (SSc). Progressive pulmonary fibrosis (PPF) is defined as progression in 2 domains including clinical, radiological or lung-function parameters. Our aim was to assess predictors of functional decline in SSc-ILD patients and compare disease behavior to that in idiopathic pulmonary fibrosis (IPF) patients. Patients with normal forced vital capacity (FVC > 80% predicted; SSc-ILD: n = 31; IPF: n = 53) were followed for at least 1 year. Predictors of functional decline including clinical symptoms, comorbidities, lung-function values, high-resolution CT pattern, and treatment data were analyzed. SSc-ILD patents were significantly younger (59.8 ± 13.1) and more often women (93 %) than IPF patients. The median yearly FVC decline was similar in both groups (SSc-ILD = -67.5 and IPF = -65.3 mL/year). A total of 11 SSc-ILD patients met the PPF criteria for functional deterioration, presenting an FVC decline of -153.9 mL/year. Cough and pulmonary hypertension were significant prognostic factors for SSc-ILD functional progression. SSc-ILD patients with normal initial spirometry presenting with cough and PH are at higher risk for showing progressive functional decline.
スパイロメトリーが正常な全身性硬化症関連間質性肺疾患患者における肺機能低下の臨床的予測因子
概要
間質性肺疾患 (ILD) は、全身性硬化症 (SSc) の主要な死亡原因です。進行性肺線維症 (PPF) は、臨床、放射線または肺機能パラメーターを含む 2 つのドメインの進行として定義されます。私たちの目的は、SSc-ILD 患者の機能低下の予測因子を評価し、疾患挙動を特発性肺線維症 (IPF) 患者の挙動と比較することでした。強制肺活量が正常な患者 (FVC > 80% 予測; SSc-ILD: n = 31; IPF: n = 53) を少なくとも 1 年間追跡しました。臨床症状、併存疾患、肺機能値、高解像度 CT パターン、治療データなどの機能低下の予測因子が分析されました。 SSc-ILD 患者は IPF 患者よりも有意に若く (59.8 ± 13.1)、女性患者 (93%) が多かった。年間の FVC 減少の中央値は、両群で同様でした (SSc-ILD = -67.5 および IPF = -65.3 mL/年)。合計 11 人の SSc-ILD 患者が機能低下の PPF 基準を満たしており、FVC は年間 -153.9 mL 減少しました。咳と肺高血圧症は、SSc-ILD 機能進行の重要な予後因子でした。咳と PH を呈する正常な初期スパイロメトリーを有する SSc-ILD 患者は、進行性の機能低下を示すリスクが高くなります。