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Exploring therapeutic targets for molecular therapy of idiopathic pulmonary fibrosis
https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/38651330/
- 特発性肺線維症(IPF)は、予後不良の慢性進行性間質性肺疾患である。
- IPFは、繰り返される肺胞上皮の損傷と異常な修復により特徴付けられる。
- 細胞間の微小環境が乱れ、線維芽細胞と筋線維芽細胞が継続的に活性化し、細胞外マトリックスが蓄積し、最終的に線維化が進行する。
- また、COVID-19の合併症としても肺線維症が認められている。
- 現在、ピルフェニドンとニンテダニブの2つの薬が臨床治療のために世界的に承認されているが、これらは病気の進行を遅らせるだけで、治癒には至らない。
- これらの薬には、効果不十分、副作用、薬物動態の問題などの制約がある。
- そのため、多くの分子療法が積極的に開発されている。
- IPFの治療オプションは増加しており、本研究は、IPFの分子療法研究に関わる細胞および動物モデル、ならびに有望な治療標的とその臨床試験の進展についてレビューしている。
- 細胞モデルや動物モデルには、患者の症例対照研究、細胞モデル、動物モデルが含まれる。
- 治療標的には、トランスフォーミング成長因子ベータ、血管内皮成長因子、血小板由来成長因子、線維芽細胞成長因子、リゾホスファチジン酸、インターロイキン-13、Rho関連コイルドコイル形成タンパク質キナーゼファミリー、ヤヌスキナーゼ/シグナル伝達因子および転写活性化因子経路が含まれる。
- 特に、臨床試験に進出し、公に臨床結果が発表された治療標的に焦点を当てている。
- さらに、本研究では、今後の検証において有望な治療標的についても展望を提供している。
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