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Pathogenic mechanisms underlying idiopathic pulmonary fibrosis
BJ Moss, SW Ryter, IO Rosas - Annual Review of Pathology …, 2022 - annualreviews.org
… The pathogenesis of idiopathic pulmonary fibrosis (IPF) … Recent single-cell RNA sequencing
studies of IPF lungs support … Here, we review the pathogenesis of IPF in the context of novel …
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Pathogenic Mechanisms Underlying Idiopathic Pulmonary Fibrosis
Abstract
The pathogenesis of idiopathic pulmonary fibrosis (IPF) involves a complex interplay of cell types and signaling pathways. Recurrent alveolar epithelial cell (AEC) injury may occur in the context of predisposing factors (e.g., genetic, environmental, epigenetic, immunologic, and gerontologic), leading to metabolic dysfunction, senescence, aberrant epithelial cell activation, and dysregulated epithelial repair. The dysregulated epithelial cell interacts with mesenchymal, immune, and endothelial cells via multiple signaling mechanisms to trigger fibroblast and myofibroblast activation. Recent single-cell RNA sequencing studies of IPF lungs support the epithelial injury model. These studies have uncovered a novel type of AEC with characteristics of an aberrant basal cell, which may disrupt normal epithelial repair and propagate a profibrotic phenotype. Here, we review the pathogenesis of IPF in the context of novel bioinformatics tools as strategies to discover pathways of disease, cell-specific mechanisms, and cell-cell interactions that propagate the profibrotic niche. -
特発性肺線維症の発症機序
概要
特発性肺線維症 (IPF) の病因には、細胞型とシグナル伝達経路の複雑な相互作用が関与しています。 再発性肺胞上皮細胞 (AEC) 損傷は、代謝機能障害、老化、異常な上皮細胞活性化、および調節不全の上皮修復につながる素因 (例えば、遺伝、環境、エピジェネティック、免疫、および老年学) のコンテキストで発生する可能性があります。 調節不全の上皮細胞は、複数のシグナル伝達メカニズムを介して間葉細胞、免疫細胞、および内皮細胞と相互作用し、線維芽細胞および筋線維芽細胞の活性化を引き起こします。 IPF 肺の最近の単一細胞 RNA シーケンス研究は、上皮損傷モデルをサポートしています。 これらの研究により、異常な基底細胞の特徴を持つ新しいタイプの AEC が明らかになりました。これは、正常な上皮修復を妨害し、線維化促進表現型を伝播する可能性があります。 ここでは、病気の経路、細胞特異的メカニズム、および線維化促進ニッチを伝播する細胞間相互作用を発見するための戦略として、新しいバイオインフォマティクス ツールのコンテキストで IPF の病因を確認します。
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特発性肺線維症( idiopathic pulmonary fibrosis (IPF) )関連の学術的情報収集してシェアしています。Google Scholar SearchのUpdateを定期的に掲載しています。GoogleのAIが一定の重み付けはしているとは思いますが、玉石混交です。
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