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Survival and acute exacerbation for patients with idiopathic pulmonary fibrosis (IPF) or non-IPF idiopathic interstitial pneumonias: 5-year follow-up analysis of a prospective multi-institutional patient registry
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目的: 特発性間質性肺炎(IIP)において、非特発性肺線維症(non-IPF)患者の病気の進行や死亡原因に関するデータは限られている。本研究は、IPFおよびnon-IPF IIP患者の病気の進行と死亡原因を現実の医療環境下で評価することを目的としている。
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方法:
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結果:
- IPFは最も一般的な診断であり(58.0%)、続いて分類不可能なIIP(35.8%)、その他(6.2%)であった。
- 5年間の生存率は、non-IPF IIP患者が72.8%、IPF患者が53.7%であった。両群ともに、主な死亡原因は慢性呼吸不全であり、AEは二次的な死亡原因であった(non-IPF IIP患者で24.1%、IPF患者で23.5%)。
- AEの累積発生率には両群で有意な差は見られず(p=0.36)、1年後のAE発生率はnon-IPF IIP患者で7.4%、IPF患者で9.0%であった。
- AEを経験した患者のうち、non-IPF IIP患者の30.2%、IPF患者の39.4%がAE発生後3か月以内に死亡した。また、5年以内の死亡率は、non-IPF IIP患者で55.8%、IPF患者で66.7%であった。
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結論:
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