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特発性肺線維症 idiopathic pulmonary fibrosis (IPF)患者によるIPF関連学術情報の収集とシェア。癒しの音楽もお届けしています。

ChatGPTが論文を読んで解説 : 特発性肺線維症(IPF)または非IPF特発性間質性肺炎患者の生存と急性増悪:前向き多施設患者登録の5年間の追跡分析



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Survival and acute exacerbation for patients with idiopathic pulmonary fibrosis (IPF) or non-IPF idiopathic interstitial pneumonias: 5-year follow-up analysis of a prospective multi-institutional patient registry

pubmed.ncbi.nlm.nih.gov

 

  • 目的: 特発性間質性肺炎IIP)において、非特発性肺線維症(non-IPF)患者の病気の進行や死亡原因に関するデータは限られている。本研究は、IPFおよびnon-IPF IIP患者の病気の進行と死亡原因を現実の医療環境下で評価することを目的としている。

  • 方法:

    • 2013年9月から2016年4月までに日本で登録された528名のIIP患者を対象に、前向き多施設コホートのデータを分析。
    • IPFおよびnon-IPF IIPの診断は、中央の多職種討論に基づいて行われ、最大5年間の追跡調査が実施された。
    • 生存率と急性増悪(AE)の発生率が評価された。
  • 結果:

    • IPFは最も一般的な診断であり(58.0%)、続いて分類不可能なIIP(35.8%)、その他(6.2%)であった。
    • 5年間の生存率は、non-IPF IIP患者が72.8%、IPF患者が53.7%であった。両群ともに、主な死亡原因は慢性呼吸不全であり、AEは二次的な死亡原因であった(non-IPF IIP患者で24.1%、IPF患者で23.5%)。
    • AEの累積発生率には両群で有意な差は見られず(p=0.36)、1年後のAE発生率はnon-IPF IIP患者で7.4%、IPF患者で9.0%であった。
    • AEを経験した患者のうち、non-IPF IIP患者の30.2%、IPF患者の39.4%がAE発生後3か月以内に死亡した。また、5年以内の死亡率は、non-IPF IIP患者で55.8%、IPF患者で66.7%であった。
  • 結論:

    • IPF患者だけでなく、non-IPF IIP患者もAE後の病状進行を綿密に監視することが重要であり、緩和ケアの介入が求められる。
    • IPFとnon-IPF IIPの両方において、AEが病気の進行に大きく関与し、患者の予後に悪影響を与えるため、早期介入が必要である。

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