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Treatment of idiopathic pulmonary fibrosis and progressive pulmonary fibrosis: A position statement from the Thoracic Society of Australia and New Zealand 2023 revision
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背景:
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2023年の改訂:
- 新たな科学的進展により、IPFおよび進行性肺線維症(PPF)の管理アプローチが重要。
- ニンテダニブは非IPF進行性肺線維症(PPF)にも有効であることが証明された。
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薬理学的治療:
- ピルフェニドンとニンテダニブは、IPF患者において肺機能の低下を遅らせる効果がある。
- これらの薬は、急性増悪の発生率を減少させる可能性も示されている。
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非薬理学的管理:
- 非薬理学的管理も重要であり、リハビリテーションや酸素療法などが推奨される。
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治療開始および中止の決定:
- 治療の開始は個々の患者の状況に応じて決定されるべきであり、治療毒性のリスクを考慮しながら行う。
- 進行が著しい場合でも、抗線維化治療の切り替えは必ずしも効果的ではない。
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PPFの定義と治療:
- PPFは、IPF以外の線維化性肺疾患が進行する状態として定義。
- ニンテダニブは、PPF患者に有効であり、多くのILDサブグループにおいて治療効果が示されている。
- ピルフェニドンもPPFにおいて効果が示唆されているが、さらなる研究が必要。
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臨床試験の重要性:
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急性増悪(AE-IPF):
- AE-IPFは予後が悪く、治療オプションが限られている。
- ステロイドが一般的に使用されるが、その効果については十分なデータがない。
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併存疾患の管理:
- IPF患者には、肺高血圧症や心疾患、肺癌などの併存疾患がよく見られる。
- 併存疾患の治療はIPFの予後改善に寄与する可能性がある。
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