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Acute exacerbation of idiopathic pulmonary fibrosis: shifting the paradigm
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- 本レビューの目的は、特発性肺線維症急性増悪(AE-IPF)の臨床的特徴、管理、および予後を要約することです。
- AE-IPFは、急性の呼吸困難の発症、胸部高分解能CTでの両側性のすりガラス様変化、原因不明の病因の欠如に基づいて定義されています。
- AE-IPFの年間発症率は通常5-15%と報告されていますが、軽度の病気では発生が少ないです。
- 生検を行うと、びまん性肺胞障害の特徴が見られます。
- 急性の呼吸状態の悪化を示すIPF患者には、一般的に高用量のコルチコステロイドと抗菌薬が最初に投与されますが、これらの治療法を支持する明確なデータはありません。AE-IPFの短期死亡率は約50%です。
- 最近の研究では、AE-IPFの特徴と予後は、感染、誤嚥、大気汚染、機械的損傷など他の急性呼吸悪化の原因と類似していることが示されています。
- この新たな証拠に基づき、我々は、びまん性肺胞損傷の病態生理学と一致する臨床的および放射線学的所見に焦点を当てたIPF患者における急性呼吸悪化イベントの新しい分類法を提案します。
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