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Acute exacerbation of idiopathic pulmonary fibrosis: a systematic review
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- 急性増悪型特発性肺線維症（AE-IPF）：IPF患者において、感染症、肺塞栓、心不全などが原因でない急速な病態悪化が特徴。
- 鑑別診断：AE-IPFは急性間質性肺炎（Hamman-Rich症候群）と異なり、基礎疾患としての肺疾患を持つ患者に発症。
- 病態生理：原因は不明だが、広範な肺胞損傷を伴う。未知の病因による大量の肺損傷が背景にあると考えられている。
- 診断・予後：高解像度CTが診断や治療に役立つ。感染症などの他の悪化要因を除外した上で治療を行う。
- 治療法：メチルプレドニゾロンと細胞毒性薬のパルス療法による免疫抑制強化が一般的。シクロスポリン、ピルフェニドン、抗凝固薬が有効な場合もある。
- 予後：1ヶ月および3ヶ月の死亡率はそれぞれ60％および67％と高い。
- 研究の必要性：病因、リスク因子、病態生理、治療法、予後、予測因子についての研究が必要。新規治療薬の役割についてもさらなる研究が求められる。
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