特発性肺線維症の世界的な発生率と有病率

Global incidence and prevalence of idiopathic pulmonary fibrosis

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… Idiopathic pulmonary fibrosis (IPF) is a progressive debilitating lung disease with considerable

morbidity. Heterogeneity in epidemiologic studies means the full impact of the disease is …

Global incidence and prevalence of idiopathic pulmonary fibrosis

Abstract
Background: Idiopathic pulmonary fibrosis (IPF) is a progressive debilitating lung disease with considerable morbidity. Heterogeneity in epidemiologic studies means the full impact of the disease is unclear.

Methods: A targeted literature search for population-based, observational studies reporting incidence and/or prevalence of IPF from January 2009 to April 2020 was conducted. Identified studies were aggregated by country. For countries with multiple publications, a weighted average was determined. Incidence and prevalence data were adjusted for between-study differences where possible. The final model included adjusted estimates of incidence and prevalence per 10,000 of the population with 95% confidence intervals. As prevalence estimates vary depending on the definitions used, estimates were based on a specific case definition of IPF.

Results: Overall, 22 studies covering 12 countries met the inclusion criteria, with 15 reporting incidence and 18 reporting prevalence estimates. The adjusted incidence estimates (per 10,000 of the population) ranged from 0.35 to 1.30 in Asia-Pacific countries, 0.09 to 0.49 in Europe, and 0.75 to 0.93 in North America. Unadjusted and adjusted incidence estimates were consistent. The adjusted prevalence estimates ranged from 0.57 to 4.51 in Asia-Pacific countries, 0.33 to 2.51 in Europe, and 2.40 to 2.98 in North America. South Korea had the highest incidence and prevalence estimates. When prevalence estimates were compared to country-specific rare disease thresholds, IPF met the definition of a rare disease in all countries except South Korea. There were notable geographic gaps for IPF epidemiologic data.

Conclusions: Due to differences in study methodologies, there is worldwide variability in the reported incidence and prevalence of IPF. Based on the countries included in our analysis, we estimated the adjusted incidence and prevalence of IPF to be in the range of 0.09-1.30 and 0.33-4.51 per 10,000 persons, respectively. According to these prevalence estimates, IPF remains a rare disease. For consistency, future epidemiologic studies of IPF should take age, sex, smoking status, and the specificity of case definitions into consideration.
特発性肺線維症の世界的な発生率と有病率
概要
背景: 特発性肺線維症 (IPF) は、かなりの罹患率を伴う進行性の衰弱性肺疾患です。疫学的研究における異質性は、この疾患の完全な影響が不明であることを意味します。

方法: 2009 年 1 月から 2020 年 4 月までの IPF の発生率および/または有病率を報告する人口ベースの観察研究の対象を絞った文献検索を実施しました。確認された研究は国別に集計されました。複数の出版物がある国については、加重平均が決定されました。発生率と有病率のデータは、可能であれば研究間の差異に合わせて調整されました。最終的なモデルには、人口 10,000 人あたりの発生率と有病率を 95% 信頼区間で調整した推定値が含まれていました。有病率の推定値は使用される定義によって異なるため、推定値は IPF の特定の症例定義に基づいています。

結果: 全体として、12 カ国をカバーする 22 の研究が選択基準を満たし、15 の報告発生率と 18 の有病率推定値が報告されました。調整された推定発生率 (人口 10,000 人あたり) は、アジア太平洋諸国で 0.35 から 1.30、ヨーロッパで 0.09 から 0.49、北米で 0.75 から 0.93 の範囲でした。未調整および調整済みの発生率推定値は一貫していました。調整された推定有病率は、アジア太平洋諸国で 0.57 から 4.51、ヨーロッパで 0.33 から 2.51、北米で 2.40 から 2.98 の範囲でした。韓国は、発生率と有病率の推定値が最も高かった。有病率の推定値を国別の希少疾患の閾値と比較すると、IPF は韓国を除くすべての国で希少疾患の定義を満たしていました。 IPF の疫学的データには顕著な地理的ギャップがありました。

結論: 研究方法論の違いにより、報告された IPF の発生率と有病率には世界的なばらつきがあります。分析に含まれる国に基づいて、調整された IPF の発生率と有病率は、それぞれ 10,000 人あたり 0.09 ～ 1.30 および 0.33 ～ 4.51 の範囲であると推定されました。これらの推定有病率によると、IPF は依然としてまれな疾患です。一貫性を保つために、IPF の将来の疫学研究では、年齢、性別、喫煙状況、および症例定義の特異性を考慮に入れる必要があります。