Use of 6-minute walk distance to predict lung transplant-free survival in fibrosing non-IPF interstitial lung diseases

pubmed.ncbi.nlm.nih.gov

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背景と目的: 線維化を伴う非特発性肺線維症（non-IPF）間質性肺疾患（ILDs）の患者における進行の特定は、依然として臨床的な課題である。肺機能の低下だけでは、臨床的に有意な進行を検出するのに限界があることが多い。ベースラインからの6分間歩行距離（6MWD）の経時的変化を肺機能の測定と同時に考慮することで、独立して生存率を予測し、臨床的に有意な病気の進行を特定できると仮定した。
方法: 発見コホート（n = 105）および検証コホート（n = 138）の患者について、ベースラインおよび1年後の強制肺活量（FVC）、拡散能力（DLCO）、および6MWDを考慮した。主要な評価項目は肺移植（LTx）なしでの生存率であった。
結果: 両コホートの平均追跡期間は3年であった。死亡およびLTxの複合発生率は、それぞれ29％および21％であった。FVC、DLCO、6MWDの経時的変化には共線性や強い相関は観察されなかった。年齢、性別、BMIは有意ではなかったが、6MWDの減少が24 m以上であった場合、FVCおよびDLCOの減少とは独立してLTxなしでの生存率を有意に予測し、高い感度と特異性を示した。FVCおよびDLCOの減少もLTxなしでの生存率の有意な予測因子であったが、6MWDの減少は提案されたATS/ERS/JRS/ALATの機能的基準よりも正確であった。この結果は、ベースラインFVCで患者を層別化した後も確認された。
結論: 6MWDの経時的な減少は、幅広いベースラインの重症度にわたって線維化ILDsにおける低い生存率と関連しており、その精度は高い。6MWDの経時的減少は肺機能の低下とは大きく独立しており、進行の定期的な評価に組み込むことができる。