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特発性肺線維症患者におけるANCA陽性の臨床的意義
要約：
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- 特発性間質性肺炎（IIP）の診断過程は複雑であり、これらの疾患に関与する基本的なメカニズムはまだ完全には理解されていません。
- 2015年に欧州呼吸器学会/米国胸部学会タスクフォースは、「特発性間質性肺炎（IIP）の未分化形態」に関するタスクフォースは、背景に自己免疫が示唆される特徴を持つが特定可能な結合組織病（CTD）とは特徴づけられない個体を識別するために、「自己免疫特徴を伴う間質性肺炎」（IPAF）という用語を導入しました。
- IIPの臨床的、血清学的、形態学的評価の必要性が強調され、IPAFおよびCTDに関連する間質性肺疾患（ILD）の潜在的な対象者を特定することが強調されています。
- しかし、抗好中球細胞質抗体（ANCA）の測定はIPAFの定義には含まれておらず、ANCAの血清学的検査は、血管炎の臨床的疑いがある場合にのみ特発性肺線維症（IPF）で推奨されています。
- 現在の研究ではIIPにおける自己免疫特徴の予後的重要性を評価しており、ANCA陽性の臨床的重要性はまだ確定されていません。
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