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The European MultiPartner IPF registry (EMPIRE): validating long-term prognostic factors in idiopathic pulmonary fibrosis
T Tran, M Šterclová, N Mogulkoc, K Lewandowska… - Respiratory …, 2020 - Springer
… Several registries of idiopathic pulmonary fibrosis (IPF) have been established to better …
MultiPartner IPF Registry (EMPIRE) and validate predictors of long-term survival in IPF. …
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The European MultiPartner IPF registry (EMPIRE): validating long-term prognostic factors in idiopathic pulmonary fibrosis
Abstract
Background: Several registries of idiopathic pulmonary fibrosis (IPF) have been established to better understand its natural history, though their size and duration of follow-up are limited. Here, we describe the large European MultiPartner IPF Registry (EMPIRE) and validate predictors of long-term survival in IPF.Methods: The multinational prospective EMPIRE registry enrolled IPF patients from 48 sites in 10 Central and Eastern European countries since 2014. Survival from IPF diagnosis until death was estimated, accounting for left-truncation. The Cox proportional hazards regression model was used to estimate adjusted hazard ratios (HR) of death for prognostic factors, using restricted cubic splines to fit continuous factors.
Results: The cohort included 1620 patients (mean age at diagnosis 67.6 years, 71% male, 63% smoking history), including 75% enrolled within 6 months of diagnosis. Median survival was 4.5 years, with 45% surviving 5 years post-diagnosis. Compared with GAP stage I, mortality was higher with GAP stages II (HR 2.9; 95% CI: 2.3-3.7) and III (HR 4.0; 95% CI: 2.8-5.7) while, with redefined cut-offs, the corresponding HRs were 2.7 (95% CI: 1.8-4.0) and 5.8 (95% CI: 4.0-8.3) respectively. Mortality was higher with concurrent pulmonary hypertension (HR 2.0; 95% CI: 1.5-2.9) and lung cancer (HR 2.6; 95% CI: 1.3-4.9).
Conclusions: EMPIRE, one of the largest long-term registries of patients with IPF, provides a more accurate confirmation of prognostic factors and co-morbidities on longer term five-year mortality. It also suggests that some fine-tuning of the indices for mortality may provide a more accurate long-term prognostic profile for these patients.
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European MultiPartner IPF Registry (EMPIRE): 特発性肺線維症における長期予後因子の検証
概要
背景: 特発性肺線維症 (IPF) のいくつかのレジストリは、その自然史をよりよく理解するために確立されていますが、そのサイズと追跡期間は限られています。 ここでは、大規模な European MultiPartner IPF Registry (EMPIRE) について説明し、IPF における長期生存の予測因子を検証します。方法: 2014 年以来、多国籍の将来の EMPIRE レジストリに、中央ヨーロッパおよび東ヨーロッパの 10 か国の 48 か所から IPF 患者が登録されました。IPF 診断から死亡までの生存率は、左切断を考慮して推定されました。 Cox 比例ハザード回帰モデルを使用して、予後因子の調整済み死亡ハザード比 (HR) を推定し、制限された 3 次スプラインを使用して連続因子に適合させました。
結果: コホートには 1620 人の患者 (診断時の平均年齢 67.6 歳、男性 71%、喫煙歴 63%) が含まれ、そのうち 75% が診断から 6 か月以内に登録されました。 生存期間の中央値は 4.5 年で、45% が診断後 5 年生存しました。 GAP ステージ I と比較して、死亡率は GAP ステージ II (HR 2.9; 95% CI: 2.3-3.7) および III (HR 4.0; 95% CI: 2.8-5.7) で高かったが、再定義されたカットオフでは、対応する HR それぞれ 2.7 (95% CI: 1.8-4.0) と 5.8 (95% CI: 4.0-8.3) でした。 死亡率は、肺高血圧症 (HR 2.0; 95% CI: 1.5-2.9) および肺がん (HR 2.6; 95% CI: 1.3-4.9) を併発した場合に高かった。
結論: IPF 患者の最大の長期レジストリの 1 つである EMPIRE は、長期の 5 年死亡率に関する予後因子と併存疾患のより正確な確認を提供します。 また、死亡率の指標を微調整することで、これらの患者のより正確な長期予後プロファイルが得られる可能性があることも示唆しています。
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特発性肺線維症( idiopathic pulmonary fibrosis (IPF) )関連の学術的情報収集してシェアしています。Google Scholar SearchのUpdateを定期的に掲載しています。GoogleのAIが一定の重み付けはしているとは思いますが、玉石混交です。
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