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Progress in the Treatment of Pulmonary Hypertension Associated with Interstitial Lung Disease
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背景: 間質性肺疾患(ILD)に伴う肺高血圧症(PH)は、患者の罹患率と死亡率を著しく上昇させる。ILDにおけるPHは、肺の線維化により進行することが多いが、その治療が適応されるべきか、適応されないべきかは議論の余地があった。
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治療の進展:
- 肺動脈性高血圧症(PAH)治療薬の登場により、当初の適応以外にも、PHを伴うILD患者にも用いられるようになった。
- しかし、これらの薬剤による治療が有益かどうかに関する証拠は相反しており、一部の研究では有効性が示唆される一方、他の研究では有害であることが示されてきた。
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最近のパラダイムシフト:
- ILDに伴うPHに対する治療の有効性が示された最大規模の研究が行われ、米国で初めて、ILDに伴うPH患者向けの治療法が承認された。この治療はPHを伴うILD患者に対する新たな選択肢を提供するものである。
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管理アルゴリズムの提案:
- 本レビューは、PH治療の実用的な管理アルゴリズムを提供し、現在の疾患定義の変化、併存疾患の影響、および治療選択肢に基づいたアプローチを提案する。
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今後の臨床試験の方向性:
- さらなる臨床試験の重要性も強調され、特にILDとPHの両方の病態進行を考慮した新しい治療法の評価が必要であるとされる。
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