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IPF急性増悪患者にパルス療法を含めたステロイド療法は推奨されるか？
はい、特発性肺線維症（IPF）の急性増悪患者に対するステロイドパルス療法は、一部のケースで推奨されています。早期のステロイド量の減量が患者の予後に良好な影響を与える可能性があるとされています。ただし、この治療方法に関する国際ガイドラインは具体的な方法を定めていませんが、日本のガイドラインでは、急性増悪時にはステロイドパルス療法が一般的に使用されることがあります。さらなる研究が必要であるとも指摘されています (Respiratory Research)。
respiratory-research.biomedcentral.com
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IPF患者にピルフェニドンとNAC吸入の併用療法は推奨されるか？
ピルフェニドンと吸入N-アセチルシステイン（NAC）の併用療法についての最新の研究は、IPF患者におけるこの治療法の有効性や安全性について明確な結論を提供していません。一方で、ピルフェニドンはIPFの治療において有効であると認められており、抗炎症、抗酸化、抗線維化効果を持つことが示されています。一方、N-アセチルシステインは抗酸化剤として、特に高濃度エアロゾル形式で肺胞に直接作用することで抗酸化作用を発揮すると考えられています。
しかし、吸入NACとピルフェニドンの併用療法に関する最近の研究では、FVC（強制肺活量）の48週間の変化率において、ピルフェニドン単独療法と比較して有意な差が見られましたが、その他の測定値（DLco（肺の一酸化炭素拡散能）の変化、6分間歩行距離、無進行生存期間、急性増悪の発生率）には有意な差が見られませんでした。また、副作用の発生率は両群間で類似していました (ERS Journals)。
これらの結果は、ピルフェニドンと吸入NACの併用療法がIPFの治療において、ピルフェニドン単独療法に比べて有意な追加効果を提供しない可能性を示唆しています。さらに、吸入NACの併用が一部の測定値においては悪化をもたらす可能性があることから、この治療法の使用には慎重さが求められます。
これらの知見に基づき、IPF患者におけるピルフェニドンと吸入NACの併用療法は、特定の条件下や特定の患者群に限定される可能性があり、広範な推奨には至っていないことが示されています。今後の研究においては、特定の患者サブグループがこの併用療法から恩恵を受ける可能性についてさらに検討が必要とされています。
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労作時低酸素血症を伴うIPF患者に酸素療法は推奨されるか？
はい、労作時低酸素血症を伴う特発性肺線維症（IPF）患者に対する酸素療法は推奨されています。労作時低酸素血症は、運動中や労作中に血中の酸素レベルが異常に低下する状態を指します。この状態のIPF患者に酸素療法を行うことで、運動耐容能力が向上し、息切れの症状が軽減され、生活の質が改善される可能性があります (The BMJ)。
長期酸素療法は、安静時だけでなく労作時の低酸素血症にも対応し、患者の日常生活における活動レベルを向上させることができます。特に、IPFのような進行性の肺疾患を持つ患者では、適切な酸素療法によって運動時の酸素供給が確保され、様々な活動時のパフォーマンスが改善されます。
ただし、個々の患者に対する酸素療法の必要性やその範囲は、医師による詳細な評価と患者の具体的な症状や生活習慣に基づいて決定されるべきです。労作時低酸素血症を持つIPF患者に酸素療法を提供する際には、酸素の流量や療法の期間など、患者の個別のニーズに合わせて調整することが重要です。
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IPF患者に呼吸リハビリテーションは推奨されるか？
はい、特発性肺線維症（IPF）患者への呼吸リハビリテーションは推奨されています。最近のガイドラインでは、IPF患者に対して長期酸素療法、肺移植の評価、そして適切な患者への呼吸リハビリテーションの紹介が推奨されています (1)。呼吸リハビリテーションは、運動訓練、教育、行動変容を組み合わせた包括的な介入であり、慢性肺疾患のある個人の生活の質を向上させることを目的としています (2)。
呼吸リハビリテーションプログラムには、特にIPFを含む間質性肺疾患（ILD）の患者において、運動能力、息切れ、生活の質の即時の改善が見られ、その効果は低から中程度の品質と評価されています (3)。しかし、IPF患者における長期フォローアップでの呼吸リハビリテーションの恩恵は検出されていません。現在のATS/ERS/JRS/ALATガイドラインは、ほとんどのIPF患者に対して呼吸リハビリテーションを推奨していますが、この推奨は弱く、証拠の質は低いとされています (1)。
研究によると、IPF患者が呼吸リハビリテーションプログラムを完了すると、平均して6分間歩行テスト（6MWT）の距離が延長し、St. George's呼吸器質問票による生活の質の全体スコアと症状のサブスコアが改善されることが示されています (3)。これらの恩恵は平均値であり、大規模な患者群の多くに恩恵があることを意味しますが、全ての患者が同じレベルの利益を得るわけではありません。一部の患者は全く利益を得られない場合があります。
ただし、呼吸リハビリテーションはIPFを治療するものではなく、症状や生活の質の改善を目指したものです。IPFの他の治療法と組み合わせることが可能で、特に薬物療法や酸素補給と併用することで、IPF患者の管理に有用です (3)。
1)
2)
Pulmonary Rehabilitation – Improving Life One Breath at a Time | Pulmonary Fibrosis Foundation
3)
Pulmonary Rehabilitation | ILD Collaborative
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ChatGPTを活用して業務のAI化を進めています。プロンプトエンジニアリングの専門家です！と、名乗れるレベルではありませんが、かなり色々使いこなしてきています。この１年、病気で失われた能力は、別な能力を発達させる、進化することで生き残っていこうと思います。
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24/04/11
S MacIsaac, D Somboonviboon, C Scallan, M Kolb - Expert Opinion on Emerging …, 2024
… This review highlights the current landscape of IPF research in the development of novel compounds for the treatment IPF while also evaluating repurposed medications and their role in the management of IPF. The literature search includes …
S Singh, S Wairkar - AAPS PharmSciTech, 2024
… This article elaborates on the pathophysiology of IPF, its risk factors, and different advanced drug delivery systems for treating IPF. … IPF. This article comprehensively reviews different drugs and their novel delivery systems reported for treating …
Y Liang, Y Yan, N Liu, J Wang, C Fang - Journal of Ethnopharmacology, 2024
… to observe PANoptosis in bleomycin-induced IPF and to assess the efficacy and mechanism of action of SXD in the treatment of IPF. … In this study, bleomycin was used to induce idiopathicfibrosis in rats to observe whether PANoptosis occurs …
Q Guan, Z Zhang, P Zhao, L Huang, R Lu, C Liu… - International …, 2024
… , and identified individualized DEGs and the common DEGs for IPF. Through the protein–protein interaction (PPI) network analysis and RNA-seq data of mice with pulmonary fibrosis(PF) measured by our laboratory, IPF hub genes were identified …
Y Moodley - American Journal of Respiratory and Critical Care …, 2024
… may be (mis)-classified as IPF. This scenario can lead the MDD to reclassify IPF to a fibrosing CTD-ILD when the full clinical and serology picture unveils itself. Furthermore, proteomic comparisons between fibrosing CTD-ILD and IPFmight also …
Q Zeng, B Wen, X Liu, Y Luo, Z Hu, L Huang, X Zhang… - Chinese Medicine, 2024
… Idiopathic pulmonary fibrosis is a persistent disease of the lung interstitium for which there is no efficacious pharmacological therapy. … in pulmonary fibrosis is yet to be established. Hence, in this investigation, it was attempted to figure out the anti-pulmonary …
A Fontana - 2024
… idiopathic pulmonary fibrosis (IPF), and retinitis pigmentosa (RP,) (ii), inflammation-based pathologies and (iii) cancer. To identify new pharmacological tools against IPF, … THIQ and spiro-THIQ analogues were revealed effective in attenuating IPF-related …
F Meyer - 2024
… The drug pirfenidone has shown several anti-fibrotic effects in animal models of heart diseases and is already approved for the treatment of idiopathic pulmonary fibrosis. This led to the hypothesis that pirfenidone could have beneficial effects as …
24/04/08
AA Alamer, C Ward, I Forrest, M Drinnan, J Patterson - BMJ Open, 2024
… Idiopathic pulmonary fibrosis (IPF) is a chronic and progressive interstitial lung disease characterised by unknown causes. It is primarily … Typical symptoms of IPF include chronic exertional dyspnoea and a persistent dry cough.2 Risk factors for …
X He, J Ji, Z Pei, Z Luo, S Fang, X Liu, Y Lei, H Yan… - Annals of Medicine, 2024
… Anxiety and depression are common comorbidities in idiopathic pulmonary fibrosis(IPF) that impair health-related quality of life. However, there is a lack of studies focusing on the mental disorder of IPF after antifibrotic treatment and their …
AM Shahzad, W Lu, S Dey, P Bhattarai, AV Gaikwad… - Journal of Clinical Medicine, 2024
… Background: Idiopathic pulmonary fibrosis(IPF) is an irreversible lung fibrotic disorder of … Methods: Immunohistochemical staining was carried out for lung resections from IPF patients (n … and alveolar macrophages was higher in IPF than …
Z Zhong, R Xu, C Xu, Y Zhu, Q Xu, Y Hua - 2024
… on IPF and may serve as a potential therapeutic target for IPF, providing inspiration and guidance for the diagnosis and treatment of IPF. … cathepsin H reduces the risk of developing IPF and may serve as a potential therapeutic target …
S Kansakar, S Shikhrakar, A Basnet, S Gautam… - Journal of the American …, 2024
… Idiopathic Pulmonary Fibrosis (IPF), share common risk factors and pathophysiological pathways with acute myocardial infarction (AMI). However, there is a scarcity of data regarding the influence of IPF … diagnosis of AMI with and …
JH Lin, CC Liu, CY Liu, TW Hsu, YC Yeh, CK How… - Redox Biology, 2024
… The aetiologies of ILD include smoking, hypersensitivity, and chronic viral infections, and most cases are idiopathic. Idiopathicpulmonary fibrosis (IPF) is considered the most important and severe subtype of ILD because its morbidity and …
J Zhu, Q Jiang, S Gao, Q Xia, H Zhang, B Liu, R Zhao… - Pharmacological Research, 2024
… IPF, we examined the expression of IL20, the ligand of IL20Rb, in the serum of IPF patients, and as expected, IL20 was highly expressed in the serum of IPF … silencing IL20Rb in macrophages may be a potential clinical strategy for the …
B Liu, Q Jiang, R Chen, H Zhang, Q Xia, C Shao, X Liu… - International …, 2024
… Idiopathic pulmonary fibrosis (IPF) is a heterogeneous group of lung diseases with different etiologies and characterized by progressive fibrosis. This disease usually causes pulmonary structural remodeling and decreased pulmonary function …
S Thuault - Nature Aging, 2024
… Fibrotic diseases (such as idiopathicpulmonary fibrosis (IPF) and chronic kidney disease), which are usually associated with old age, are … leverages a multistage generative artificial intelligence (AI) platform to identify and validate a small-molecule …
H Zhang, Y Yang, Y Cao, J Guan - 2024
… Idiopathic Pulmonary Fibrosis (IPF) is a chronic disease with an unknown etiology and lacks speci c treatment. Macrophages, as a major … 8 IPF patients, we revealed distinct macrophage subtypes in IPF lung tissue. In this study, we identi ed a …
24/04/07
R Yamazaki, O Nishiyama, K Yosikawa, K Gose… - Respiratory Investigation, 2024
… with idiopathic pulmonary fibrosis [IPF] and 39 with non-IPF fIIP) who were hospitalized a total of 155 times (111 with IPF and 44 with non-IPF … Idiopathic pulmonary fibrosis (IPF) is a chronic and progressive interstitial lung disease (ILD) of …
F Luppi, G Ferrara - American Journal of Respiratory and Critical Care …, 2024
… Idiopathic pulmonary fibrosis (IPF) is a rare and devastating disease causing irreversible … able to show any efficacy of the new drugs for IPF over the control groups. All the recent RCTs … Although the clinical need is important, since at least …
S Vang, ES Helton, Y Guo, B Burpee, E Rose, M Easter… - Frontiers in Immunology
… Background Idiopathic pulmonary fibrosis(IPF) is a chronic pulmonary disease that is 24 characterized by an excessive accumulation of extracellular matrix (ECM) proteins (ie collagens) 25 in the parenchyma, which ultimately leads to respiratory …
A Adegunsoye, JA Kropski, J Behr, TS Blackwell… - American Journal of …, 2024
… into the risk factors for and mechanisms that mediate idiopathic pulmonary fibrosis (IPF) … five novel loci associated with idiopathicpulmonary fibrosis. Thorax 2022; 77: 829-833. … Idiopathic pulmonary fibrosis: a composite physiologic index …
YM Mari, MP Fraix, DK Agrawal - Archives of internal medicine research, 2024
… Idiopathic pulmonary fibrosis (IPF) constitutes a long-term disease with a complex pathophysiology composed of multiple molecular actors … One of the risk factors for the development of IPF is the pre-existing condition of diabetes mellitus. Both, IPF …
M Hanibuchi, H Ogino, S Sato, Y Nishioka - The Journal of Medical Investigation, 2024
… Idiopathic pulmonary fibrosis (IPF) is one of the most common ILDs. The incidence of LC comorbidity with IPF is generally considered to be approximately 10-20% (2). The greatest concern in LC-ILD is acute exacerbation (AE) of ILD (AE-ILD) …
K Yu, W Li, W Long, Y Li, Y Li, H Liao, J Liu - 2024
… Interstitial lung disease (ILD) has exhibited limited overall treatment advancements, with scant exploration into circulating protein biomarkers causally linked to ILD and its subtypes beyond idiopathic pulmonary fibrosis(IPF). Therefore …
24/04/06
A Sonaglioni, A Caminati, E Grasso, M Colleoni… - The International Journal of …, 2024
… idiopathic pulmonary fibrosis (IPF) patients without severe pulmonary hypertension and at assessing its correlation with effective arterial elastance index (EaI). METHODS: Multi-instrumental data obtained in 60 IPF … was significantly lower in …
SL Tansley, F McMorrow, CV Cotton, H Adamali… - Clinical Immunology, 2024
… Randomly selected serum samples from three patient subtypes of ILD (as diagnosed by their local respiratory medicine teams) were analysed: 251 patients with of idiopathic pulmonaryfibrosis (IPF), 206 with idiopathic non-specific interstitial …
K Akata, K Yamasaki, T Kawaguchi, Y Chiba, K Sennari… - Heart & Lung, 2024
… with acute exacerbation of idiopathicpulmonary fibrosis (AE-IPF), specifically, the interactions between respiratory pathogens and AE-IPF during the … Idiopathic pulmonaryfibrosis (IPF) is a progressive fibrotic lung disease of unknown etiology. It …
J Park, CH Lee, K Han, SM Choi - Scientific reports, 2024
… A case-control study was performed to evaluate the association between statin use and the risk for IPF, and the multivariable analysis revealed that statin use was associated with a lower risk for IPF (adjusted OR 0.847, 95% CI 0.800-0.898). Using …
S Vang, Y Livelo, B Burpee, MJ Hirsch, EL Matthews… - Journal of Clinical and …, 2024
… Lastly, a mouse model of bleomycin-induced pulmonary fibrosis was examined following … -GlcNAc staining was increased in IPF lung tissue compared to non-IPF control lungs. In primary … in pulmonary fibrosis, and we show that O-GlcNAc is …
N Wada, KS Lee, H Hatabu - Current Pulmonology Reports, 2024
… In a series of studies, ILA and pulmonaryfibrosis, especially idiopathic pulmonaryfibrosis (IPF), have been shown to potentially share common clinical, biological, physiological, radiological, and histopathological features, and thus they have …
R Wan, S Long, S Ma, P Yan, Z Li, K Xu, H Lian, W Li… - Respiratory Research, 2024
… IPF lung tissues and control non-IPF lung tissue samples were recruited based on the ATS/ERS/JRS/ALAT Clinical Practice Guidelines at Henan Provincial Chest Hospital. The study was approved by the Henan Provincial Chest Hospital Medical …
C Jia, M Yang, G Xiao, Z Zeng, L Li, Y Li, J Jiang, A Xu… - Phytomedicine, 2024
… Idiopathic pulmonary fibrosis (IPF) is a persistent and advanced pulmonary ailment. The roles of innate immunity and adaptive immunity … potential mechanism underlying the anti-IPFeffect of ESL. BLM-induced IPF mice were used to validate …
M Patel, Y Post, N Hill, A Sura, J Ye, T Fisher, N Suen… - Respiratory Research, 2024
… Idiopathic pulmonary fibrosis (IPF) is an interstitial lung disease characterized by areas of myofibroblast accumulation and extracellular matrix (ECM) deposition, disruption of alveolar architecture, and restricted lung physiology [1,2,3]. The median …
HY Wang, SC Tsai, YC Lin, JU Hou, CH Chao - BMC Pulmonary Medicine, 2024
… Novel antifibrotic agents such as nintedanib and pirfenidone have demonstrated effectiveness in managing patients with idiopathic pulmonaryfibrosis (IPF). Nintedanib functions as an intracellular inhibitor targeting vascular endothelial …
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特発性肺線維症( idiopathic pulmonary fibrosis (IPF) )関連の学術的情報収集してシェアしています。Google Scholar SearchのUpdateを定期的に掲載しています。GoogleのAIが一定の重み付けはしているとは思いますが、玉石混交です。
当面、毎週アラートの内容をアップしていこうと思います。
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序章
特発性肺線維症（IPF）は、原因不明の慢性進行性の肺線維化疾患です。効果的な治療法を探求する中で、酸化ストレスを軽減すると信じられている抗酸化剤、特にN-アセチルシステイン（NAC）への関心が高まっています。
酸化ストレスとIPFの関係
病理生理学: IPFの病因は、遺伝的素因、環境因子、細胞の老化という複雑な相互作用によります。反応性酸素種（ROS）の産生と体がそれらを解毒する能力との不均衡による酸化ストレスは、線維芽細胞の増殖と細胞外マトリックスの沈着に寄与します。
抗酸化剤としての根拠: NACは、抗酸化物質グルタチオンの前駆体であり、IPFにおける酸化ストレスを抑える治療薬として提案されています。体の抗酸化防御を増強することで、NACが線維化の進行を遅らせることができると考えられています。
IPFにおけるNACの臨床試験
PANTHER-IPF研究: NACの有効性を評価した最も重要な研究。この試験は、NAC単独、プラセボ、NACを含む3剤併用療法の効果を比較しましたが、3剤併用療法群において早期にリスクの増加が見られたため、NAC単独群では病気の進行を遅らせる有意な利益が示されませんでした。
IFIGENIA研究: 標準治療に加えた高用量NACが肺機能を保持する限定的ながら肯定的な効果を示したものの、小規模なサンプルサイズと短い追跡期間のため、この研究結果は慎重に扱われます。
現行の推奨事項
ガイドライン: 現行のガイドラインでは、IPF患者におけるNAC単独療法の使用は、明確な証拠が不足しているため、個々の患者の判断に基づくべきであるとされています。
臨床上の考慮事項: NACの安全性プロファイルは一般に好ましいものの、その有効性については不確実性が残ります。臨床医は、潜在的な利益と結論的な証拠の欠如を天秤にかけ、各患者の全体的な臨床状況を考慮する必要があり
今後の方向性
研究の必要性: NACのIPF治療における役割を明確にするためには、より広範囲でよく設計された臨床試験が必要です。特に、より長期間の追跡調査、より大きなサンプルサイズ、新しい抗線維化薬との併用療法に焦点を当てた研究が求められます。
バイオマーカーの開発: 抗酸化療法から恩恵を受ける可能性のある患者を特定するバイオマーカーの開発は、IPF治療における個別化医療アプローチを強化する可能性があります。
結論
N-アセチルシステインは、その抗酸化特性によりIPF治療の潜在的な手段として検討されてきましたが、PANTHER-IPFやIFIGENIAなどの臨床試験からの現在の証拠は、その有効性を強く支持していません。ガイドラインは慎重なアプローチを推奨しており、NACのIPF管理における役割を明確にするためにはさらなる研究が必要です。IPFの効果的な治療法を見つけるための探求は続いており、将来の研究が臨床医と患者により明確な指針を提供することを期待しています。
参考文献
Raghu G, Collard HR, Egan JJ, et al. An official ATS/ERS/JRS/ALAT statement: idiopathic pulmonary fibrosis: evidence-based guidelines for diagnosis and management. Am J Respir Crit Care Med. 2011.
Idiopathic Pulmonary Fibrosis Clinical Research Network; Raghu G, Anstrom KJ, King TE Jr, Lasky JA, Martinez FJ. A controlled trial of sildenafil in advanced idiopathic pulmonary fibrosis. N Engl J Med. 2010.
Demedts M, Behr J, Buhl R, et al. High-dose acetylcysteine in idiopathic pulmonary fibrosis. N Engl J Med. 2005.
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