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Idiopathic pulmonary fibrosis: disease mechanisms and drug development
P Spagnolo, JA Kropski, MG Jones, JS Lee… - Pharmacology & …, 2021 - Elsevier
… Idiopathic pulmonary fibrosis (IPF) is a chronic progressive disease of unknown cause
characterized by relentless scarring of the lung parenchyma leading to reduced quality of life and …
Idiopathic pulmonary fibrosis: Disease mechanisms and drug development
Abstract
Idiopathic pulmonary fibrosis (IPF) is a chronic progressive disease of unknown cause characterized by relentless scarring of the lung parenchyma leading to reduced quality of life and earlier mortality. IPF is an age-related disorder, and with the population aging worldwide, the economic burden of IPF is expected to steadily increase in the future. The mechanisms of fibrosis in IPF remain elusive, with favored concepts of disease pathogenesis involving recurrent microinjuries to a genetically predisposed alveolar epithelium, followed by an aberrant reparative response characterized by excessive collagen deposition. Pirfenidone and nintedanib are approved for treatment of IPF based on their ability to slow functional decline and disease progression; however, they do not offer a cure and are associated with tolerability issues. In this review, we critically discuss how cutting-edge research in disease pathogenesis may translate into identification of new therapeutic targets, thus facilitate drug discovery. There is a growing portfolio of treatment options for IPF. However, targeting the multitude of profibrotic cytokines and growth factors involved in disease pathogenesis may require a combination of therapeutic strategies with different mechanisms of action.
概要
特発性肺線維症 (IPF) は、原因不明の慢性進行性疾患であり、生活の質の低下と早期死亡につながる肺実質の執拗な瘢痕化を特徴としています。 IPFは加齢に伴う疾患であり、世界的な高齢化に伴い、IPFの経済的負担は今後も着実に増加すると予想されます。 IPF における線維症のメカニズムはとらえどころのないままであり、遺伝的に素因のある肺胞上皮への反復性微小損傷と、それに続く過剰なコラーゲン沈着を特徴とする異常な修復反応を含む疾患の病因の概念が支持されています。 ピルフェニドンとニンテダニブは、機能低下と疾患の進行を遅らせる能力に基づいて IPF の治療に承認されています。 ただし、それらは治療法を提供するものではなく、忍容性の問題に関連しています。 このレビューでは、疾患の病因に関する最先端の研究がどのように新しい治療標的の同定につながり、創薬を促進するかを批判的に議論します。 IPF の治療オプションのポートフォリオは増え続けています。 しかし、疾患の病因に関与する多数の線維化促進性サイトカインおよび成長因子を標的とするためには、異なる作用機序による治療戦略の組み合わせが必要になる場合があります。
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