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はじめに
特発性肺線維症(IPF)と急性呼吸窮迫症候群(ARDS)は、それぞれ異なる病態生理学的メカニズム、臨床像、管理戦略を持つ肺疾患である。IPFが原因不明の慢性の進行性線維性肺疾患であるのに対し、ARDSは様々な直接的・間接的障害に起因する急性の重症肺障害である。この回答は、この2つの病態の違いと潜在的な相互関係を明らかにすることを目的とし、その病因、診断、臨床管理、および転帰に焦点を当て、ポスドクレベルの医学・科学分野の予備知識を持つ聴衆を対象としている。
病態と病因
IPFは肺組織の進行性の瘢痕化を特徴とし、時間の経過とともに肺機能の低下をもたらす。病態は複雑で、肺胞上皮細胞の反復傷害、創傷治癒異常、線維芽細胞の増殖が関与し、最終的には過剰な細胞外マトリックスの沈着に至る。正確な原因はまだ不明であるが、遺伝的素因、環境暴露、ウイルス感染が一因と考えられている。
一方、ARDSは、びまん性肺胞障害、肺血管透過性の亢進、非心原性肺水腫を引き起こす急性炎症反応である。重症感染症（肺炎など）、外傷、誤嚥、全身性炎症状態など、さまざまな要因により誘発される。病態生理学は、初期の滲出相、増殖相、そして場合によっては線維化相を含み、IPFの病理学的過程に類似している。
診断と臨床症状
IPFの診断には、米国胸部学会(ATS)と欧州呼吸器学会(ERS)が定めたガイドラインに従って、臨床的、放射線学的、病理組織学的基準を組み合わせる必要がある。高分解能コンピュータ断層撮影（HRCT）は、主に下葉と末梢にみられる網状異常、ハニカム化、牽引性気管支拡張を特徴とする通常の間質性肺炎（UIP）の典型的なパターンを同定するために極めて重要である。
ARDSの診断は、呼吸器症状の発現時期、浮腫の起源が非心臓性であること、胸部画像に両側混濁があること、酸素化が著しく障害されていることなどを含むBerlin Definitionに基づいて行われる。臨床症状は、軽度の呼吸困難から重度の低酸素血症へと急速に進展し、人工呼吸が必要となる。
管理および治療
IPFの治療は、疾患の進行を遅らせ、生活の質を改善することに重点を置いている。2種類の抗線維化薬、ピルフェニドンとニンテダニブが肺機能低下率を低下させることが示されている。酸素療法、肺リハビリテーション、適格な患者に対する肺移植などの支持療法も重要である。
ARDSの管理には、根本的な原因への対処と、適切な酸素化と換気を維持するための支持療法が必要である。低い潮容積と高い呼気終末陽圧（PEEP）による機械的換気は、重症例に対する腹臥位とともにARDS治療の要である。最近の進歩には、難治性低酸素血症に対する体外膜酸素療法（ECMO）の使用が含まれる。
予後と転帰
IPFの予後はさまざまで、診断後の生存期間中央値は3～5年である。疾患の進行は予測不可能で、何年も安定した状態を保つ患者もいれば、急速に悪化する患者もいる。
ARDSの予後は、基礎疾患、重症度、併存疾患の有無によって異なり、重症例では死亡率は35～50％である。生存者はしばしば、長期にわたる肺および肺以外の後遺症を経験する。
結論
IPFとARDSは、その慢性性、病因、および病態の点で異なる疾患であるが、ARDSとIPFの病態の線維化期には重複する可能性があり、急性肺障害と慢性線維化過程の間の複雑な相互作用を示唆している。これらの関連と区別を理解することは、これらの困難な肺疾患に対する標的治療と管理戦略を開発する上で極めて重要である。
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