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Idiopathic pulmonary fibrosis (IPF): an overview
SL Barratt, A Creamer, C Hayton… - Journal of clinical …, 2018 - mdpi.com
… IPF development. Whilst the minor allele of rs5743890 protects against the development
of IPF, it is also associated with increased mortality in IPF patients with established disease [52]. …
Abstract
Idiopathic pulmonary fibrosis (IPF) is an interstitial lung disease characterised by chronic, progressive scarring of the lungs and the pathological hallmark of usual interstitial pneumonia. Current paradigms suggest alveolar epithelial cell damage is a key initiating factor. Globally, incidence of the disease is rising, with associated high morbidity, mortality, and economic healthcare burden. Diagnosis relies on a multidisciplinary team approach with exclusion of other causes of interstitial lung disease. Over recent years, two novel antifibrotic therapies, pirfenidone and nintedanib, have been developed, providing treatment options for many patients with IPF, with several other agents in early clinical trials. Current efforts are directed at identifying key biomarkers that may direct more customized patient-centred healthcare to improve outcomes for these patients in the future.
・特発性肺線維症 (IPF) は、肺の慢性的で進行性の瘢痕化と通常の間質性肺炎の病理学的特徴を特徴とする間質性肺疾患。
・現在のパラダイムは、肺胞上皮細胞の損傷が重要な開始要因。
・世界的に、この疾患の発生率は上昇しており、高い罹患率、死亡率、および経済的な医療負担が関連。
・診断は、間質性肺疾患の他の原因を除外して、学際的なチームアプローチに依存。
・近年、ピルフェニドンとニンテダニブという 2 つの新しい抗線維化療法が開発され、多くの IPF 患者に治療オプションを提供し、初期の臨床試験では他のいくつかの薬剤が使用されている。
・現在の取り組みは、将来的にこれらの患者の転帰を改善するために、よりカスタマイズされた患者中心の医療を導く可能性のある主要なバイオマーカーを特定することに向けられている。
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特発性肺線維症( idiopathic pulmonary fibrosis (IPF) )関連の学術的情報収集してシェアしています。Google Scholar SearchのUpdateを定期的に掲載しています。GoogleのAIが一定の重み付けはしているとは思いますが、玉石混交です。
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毎年年末年始には、昨年建てた目標・Objectives & KeyResults (OKR)の様なものを日記を眺めながらレビューしています。以前は仕事100％、それ以外何も考えていませんでした。昨年は、体調に違和感を感じ始めていたからか、ワークバランスと健康を意識した内容でした。
昨年後半、間質性肺炎とIPFにより根本的に人生が変わりました。まず、（１）生きていることが第一目標、次に（２）可能な限り生活の質（QoL）を高く保ち、その上で（３）無理のない範囲で自分の残り人生を豊かに、家族との時間を大切にし、残す意義のある仕事をする・・・という順位になりました。エビデンス上は5年生存30％ですが、私自身は高いQoLで5年以上生き残るためには、どうするべきかこの数ヶ月冷静に考えていますし、それが出来る不思議な自信を持っています。5年後、その後もこのBlogの記載を続けながら、「どんなもんだ！」とほくそ笑んでいたいと思います。
本年も皆様にとって健康で素晴らしい一年になりますように。
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癒しの音楽をお届けいたします。
演奏は、私のハープの師匠、邊見先生です。
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